Нейромышечные заболевания

При нейромышечных заболеваниях, таких как боковой амиотрофический склероз, миопатия Дюшена, полиомиелит, наследственные нейропатии и др., у больных слабеют мышцы различных групп. Нейромышечные заболевания могут дебютировать как в раннем детстве, так и во взрослом возрасте. Часть нейромышечных заболеваний, например миопатия Дюшена, прогрессрируют медленно, а часть, например боковой амиотрофический склероз (см. подробнее), могут приводить к смерти пациентов в течение нескольких лет.

В зависимости от того, какие мышцы вовлечены в патологический процесс, может возникать целый спектр нарушений. Вследствие поражения скелетных мышц больные не могут самостоятельно ходить, выполнять работу по дому, обслуживать себя. В тяжелых случаях человек становятся полностью зависимым от посторонней помощи – он не может самостоятельно даже повернуться в постели. Вследствие постоянного нахождения в лежачем положении могут появляться пролежни – повреждения кожи и подкожной клетчатки в местах наибольшего давления (чаще всего в области крестца и больших вертелов бедреннх костей).

Из-за слабости дыхательных мышц страдает вентиляция легких. Вначале нарушения дыхания остаются незамечеными – они проявляются только во сне, однако уже на этой стадии идет повреждение легких вследствие воспалительных процессов. На более поздних стадиях заболевания больного беспокоит постоянное чувство нехватки воздуха – он задыхается, будучи не в силах сделать вдох. Из-за недостатка кислорода страдают все системы организма. Слабость дыхательных мышц также не позволяет эффективно откашливать мокроту, из-за чего респираторные заболевания (ОРВИ, пневмонии) протекают крайне тяжело, вплоть до летального исхода. Нарушения дыхания становятся наиболее частой причиной смерти больных с нейромышечными заболеваниями.

При некоторых нейромышечных заболеваниях (например, боковой амиотрофический склероз) могут возникать нарушения глотания. Их тяжесть варьирует от периодического "поперхивания" при приеме пищи до невозможности самостоятельного питания. У нарушений глотания есть два негативных следствия. Во-первых, больной не получает необходимого количества питательных веществ. Во-вторых, при попытке глотания частички пищи вместо пищевода попадают в трахею - в дыхательное горло. Этот процесс называется аспирацией. Аспирация провоцирует воспалительные заболевания легких.

В рамках нейромышечного заболевания возможно также поражение миокарда (сердечной мышцы), из-за чего возникают нарушения сердечного ритма и/или сердечная недостаточность.

Наконец, у многих больных появляются психологические проблемы, как из-за поражения головного мозга в рамках заболевания, так и из-за того ограничивающего влияния, которое болезнь оказывает на их жизнь.

Учитывая многокомпонентность возникающих нарушений, на Западе больным с нейромышечными заболеваниями оказывают помощь в специализированных центрах, где с ними работают специалисты различных профилей - неврологи, реабилитологи, массажисты, пульмонологи, кардиологи, психологи, хирурги и пр. В России такой системы нет. Есть только отдельные неврологические отделения и неврологи, которые посвятили свой профессиональный путь больным с нейромышечными заболеваниями. Этим врачам приходится по мере возможностей совмещать функции всех перечисленных специалистов. Очевидно, что при такой организации лечения его эффективность оказывается существенно ниже, чем на Западе. К примеру, в России больные с миопатиями редко доживают до совершеннолетия, в то время как в США и Европе они живут до пенсионного возраста.

Мы разработали уникальную для России систему, которая поволяет решить для наших больных проблему отсутствия специализированных центров. Это проект "больница на дому", реализованный в Клинике БС. В клинике работают неврологи, терапевты, реабилитологи, реаниматологи. При необходимости привлекаются специалисты других специальностей. Возможно выполнение инвазивных манипуляций, необходимых для жизнеобеспечения у больных с нейромышечными заболеваниями - постановка зонда в желудок, гастростомия (необходимы для питания), трахеостомия (у некоторых больных это единственный способ обеспечить адекватное дыхание).

У Клиники БС есть две особенности, радикально отличающие её от других учреждений. Во-первых, в лечении тяжелых больных активное участие принимает анестезиолог-реаниматолог. Наши специалисты являются лидерами в вопросах домашней неинвазивной и инвазивной вентиляции легких - методики, которая позволяет существенно увеличить продолжительность и качество жизни больных с нарушениями дыхания. Кроме того, реаниматолог как никакой другой врач разбирается в уходе за лежачими больными, в вопросах питания при нарушениях глотания, в способах улучшения отхождения мокроты. Во-вторых, наши специалисты 95% своего времени проводят на дому у пациента. Врачи регулярно курируют больных, обучают родственников справляться с последствиями заболевания. В результате больной не обречен до конца своих дней оставаться в стенах больнице, а живет среди родных и близких полноценной жизнью.

Неинвазивная вентиляция при боковом амиотрофическом склерозе

Опыт домашней неинвазивной вентиляции при боковом амиотрофическом склерозе (клинический случай)

Опыт домашней вентиляции через трахеостомическую трубку при боковом амиотрофическом склерозе (клинический случай)