Миодистрофия, прогрессирующие дистрофии мышц

Миодистрофия, прогрессирующие дистрофии мышц (muscular dystrophy progressive) - группа наследственных заболеваний человека, характеризующихся атрофией мышц, снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов. Обусловлены генетически детерминированными дефектами метаболизма мышечной ткани. К прогрессирующим дистрофиям мышц относятся синдромы (миопатии) Эрба-Рота, Дюшенна, Беккера; также известна непрогрессирующая миопатия (дистрофия мышц), имеющая врожденный характер. Больные умирают от нарастающей дыхательной недостаточности, возникающей вследствие слабости дыхательной мускулатуры. Продлить качество и продолжительность жизни возможно с помощью неинвазивной вентиляции легких в домашних условиях.