Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неуклонно прогрессирующее заболевание нервов, которое приводит к мышечной слабости вплоть до паралича, инвалидизации и смерти больных в среднем в течение 3-5 лет.

Основной причиной смерти при БАС становится дыхательная недостаточность. По мере развития заболевания дыхательные мышцы все хуже справляются со своей функцией, из-за чего страдает газообмен в легких. Недостаток кислорода и избыток углекислоты в крови отрицательно сказываются на самочувствии больных и на состоянии их здоровья. Поскольку поражение мышц, а, следовательно, и дыхательная недостаточность при БАС неуклонно прогрессируют, рано или поздно наступает момент, когда организм уже не может переносить малый уровень кислорода и высокий уровень углекислоты. Тогда начинают инвазивную искусственную вентиляцию легких, т.е. вставляют в дыхательное горло больного трубку и подсоединяют к ней аппарат, который подает воздух. В далеко случаях далеко зашедшего БАС инвазивная вентиляция — единственный способ сохранения жизни больного. К сожалению, этот метод имеет существенные недостатки. Больной оказывает прикованным к постели в отделении реанимации и уже не может вести полноценную жизнь. Ему требуется очень тщательный уход для того, чтобы не развились тяжелые инфекционные осложнения. Как следствие, при лечении БАС стараются как можно дольше поддерживать самостоятельное дыхание больных.

Аппарат неинвазивной вентиляции
Методов лечения, которые могли бы остановить прогрессирование БАС, пока не существует. Однако разработаны способы замещения дыхательной функции, которые помогают оттянуть момент перевода на инвазивную искусственную вентиляцию легких. Для этой цели применяется неинвазивная вентиляция легких. Суть метода заключается в том, что аппарат подает воздух в легкие через маску. Неинвазивная вентиляция проводится в домашних условиях и не делает больного привязанным к стационару. Дыхательные аппараты имеют маленький размер и оснащаются аккумуляторами, так что их можно взять в любую поездку и даже использовать в машине.

Лечение с помощью неинвазивной вентиляции осуществляется следующим образом. Вначале врач подбирает маску и подходящий аппарат, учит больного технике неинвазивной вентиляции. Как правило, этот этап включает один-два визита. В течение нескольких недель больной привыкает к аппарату, используя его утром, днем и вечером по несколько часов. На этот период врач устанавливает «мягкие» настройки с низкими давлениями. Когда адаптация достигнута, врач перенастраивает аппарат — устанавливает более высокие давления, так чтобы полностью компенсировать функцию слабых дыхательных мышц.
Лицевая маска
Больной постепенно начинает пользоваться аппаратом в течение более длительного времени. Наиболее удобный вариант — дышать с помощью аппарата всю ночь. За ночь на аппарате дыхательные мышцы отдыхают, а организм получает кислород и избавляется от лишней углекислоты — в результате с утра больной чувствует себя отдохнувшим и может вести в течение дня активную жизнь. Расправление легких, которое происходит в ходе процедуры неинвазивной вентиляции, способствует профилактике респираторных заболеваний.

Как правило, за несколько месяцев больные полностью осваивают аппарат, так что он уже не мешает им спать, и начинают применять неинвазивную вентиляцию по 6-8 часов в день. Тогда же появляется видимый эффект от вентиляции — улучшается самочувствие, возрастает переносимость физической нагрузки. Врач контролирует процесс лечения: периодически осматривает больного и проверяет работу аппарата, при необходимости корректируя параметры вентиляции.

По данным наших иностранных коллег, неинвазивная вентиляция у больных с БАС позволяет улучшить качество жизни и качество сна и, в группе без грубых нарушений глотания, удлинить продолжительность жизни в среднем на 205 дней. К сожалению, в России неинвазивная вентиляция пока распространена мало. Государственных программ по её применению нет, поэтому данный метод остается уделом тех больных, которые в состоянии арендовать или купить аппарат. Сотрудники нашего центра могут помочь в подборе аппарата и маски, настроить аппарат с учетом стадии заболевания и выраженности респираторных нарушений, обучить больного технике вентиляции и контролировать процесс лечения.

Литература
Bourke S.C., Tomlinson M., Williams T.L. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140–47