Нейромышечные заболевания
При нейромышечных заболеваниях, таких как боковой амиотрофический склероз, миопатия Дюшена, полиомиелит, наследственные нейропатии и др., у больных слабеют мышцы различных групп. Нейромышечные заболевания могут дебютировать как в раннем детстве, так и во взрослом возрасте. Часть нейромышечных заболеваний, например миопатия Дюшена, прогрессрируют медленно, а часть, например боковой амиотрофический склероз (см. подробнее), могут приводить к смерти пациентов в течение нескольких лет.
В зависимости от того, какие мышцы вовлечены в патологический процесс, может возникать целый спектр нарушений. Вследствие поражения скелетных мышц больные не могут самостоятельно ходить, выполнять работу по дому, обслуживать себя. В тяжелых случаях человек становятся полностью зависимым от посторонней помощи – он не может самостоятельно даже повернуться в постели. Вследствие постоянного нахождения в лежачем положении могут появляться пролежни – повреждения кожи и подкожной клетчатки в местах наибольшего давления (чаще всего в области крестца и больших вертелов бедреннх костей).
Из-за слабости дыхательных мышц страдает вентиляция легких. Вначале нарушения дыхания остаются незамечеными – они проявляются только во сне, однако уже на этой стадии идет повреждение легких вследствие воспалительных процессов. На более поздних стадиях заболевания больного беспокоит постоянное чувство нехватки воздуха – он задыхается, будучи не в силах сделать вдох. Из-за недостатка кислорода страдают все системы организма. Слабость дыхательных мышц также не позволяет эффективно откашливать мокроту, из-за чего респираторные заболевания (ОРВИ, пневмонии) протекают крайне тяжело, вплоть до летального исхода. Нарушения дыхания становятся наиболее частой причиной смерти больных с нейромышечными заболеваниями.
При некоторых нейромышечных заболеваниях (например, боковой амиотрофический склероз) могут возникать нарушения глотания. Их тяжесть варьирует от периодического "поперхивания" при приеме пищи до невозможности самостоятельного питания. У нарушений глотания есть два негативных следствия. Во-первых, больной не получает необходимого количества питательных веществ. Во-вторых, при попытке глотания частички пищи вместо пищевода попадают в трахею - в дыхательное горло. Этот процесс называется аспирацией. Аспирация провоцирует воспалительные заболевания легких.
В рамках нейромышечного заболевания возможно также поражение миокарда (сердечной мышцы), из-за чего возникают нарушения сердечного ритма и/или сердечная недостаточность.
Наконец, у многих больных появляются психологические проблемы, как из-за поражения головного мозга в рамках заболевания, так и из-за того ограничивающего влияния, которое болезнь оказывает на их жизнь.
Учитывая многокомпонентность возникающих нарушений, на Западе больным с нейромышечными заболеваниями оказывают помощь в специализированных центрах, где с ними работают специалисты различных профилей - неврологи, реабилитологи, массажисты, пульмонологи, кардиологи, психологи, хирурги и пр. В России такой системы нет. Есть только отдельные неврологические отделения и неврологи, которые посвятили свой профессиональный путь больным с нейромышечными заболеваниями. Этим врачам приходится по мере возможностей совмещать функции всех перечисленных специалистов. Очевидно, что при такой организации лечения его эффективность оказывается существенно ниже, чем на Западе. К примеру, в России больные с миопатиями редко доживают до совершеннолетия, в то время как в США и Европе они живут до пенсионного возраста.
Мы разработали уникальную для России систему, которая поволяет решить для наших больных проблему отсутствия специализированных центров. Это проект "больница на дому", реализованный в Клинике БС. В клинике работают неврологи, терапевты, реабилитологи, реаниматологи. При необходимости привлекаются специалисты других специальностей. Возможно выполнение инвазивных манипуляций, необходимых для жизнеобеспечения у больных с нейромышечными заболеваниями - постановка зонда в желудок, гастростомия (необходимы для питания), трахеостомия (у некоторых больных это единственный способ обеспечить адекватное дыхание).
У Клиники БС есть две особенности, радикально отличающие её от других учреждений. Во-первых, в лечении тяжелых больных активное участие принимает анестезиолог-реаниматолог. Наши специалисты являются лидерами в вопросах домашней неинвазивной и инвазивной вентиляции легких - методики, которая позволяет существенно увеличить продолжительность и качество жизни больных с нарушениями дыхания. Кроме того, реаниматолог как никакой другой врач разбирается в уходе за лежачими больными, в вопросах питания при нарушениях глотания, в способах улучшения отхождения мокроты. Во-вторых, наши специалисты 95% своего времени проводят на дому у пациента. Врачи регулярно курируют больных, обучают родственников справляться с последствиями заболевания. В результате больной не обречен до конца своих дней оставаться в стенах больнице, а живет среди родных и близких полноценной жизнью.
Неинвазивная вентиляция при боковом амиотрофическом склерозе
Опыт домашней неинвазивной вентиляции при боковом амиотрофическом склерозе (клинический случай)